健康咨詢描述: 孩子就是在醫院檢查出,自己是患有腦癱,現在我們就是一直堅持使用藥物治療了,但是療效不是很好,自己就是有吞咽食物的障礙,并且是有怪異的動作,有時候孩子就是還有流口水的癥狀,孩子自己也是很自卑的。
想得到怎樣的幫助:腦癱患者會有什么表現呢?
指導意見:
腦性癱瘓的臨床分型復雜,以往多采用Minear臨床癥狀分型,特點是定義明確,應用方便。可分為:①痙攣型(spastic):最多見,占腦性癱瘓患兒的50%~70%,包括雙側癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側偏癱型(doublehemiplegic);②運動障礙型(dyskinetic):包括多動型(hyperkinetic)或手足徐動型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟失調型(ataxic);④混合型(mixed)。據Nelson(1978)統計,痙攣性雙下肢癱占32%,偏癱占29%,四肢癱占24%,運動困難型和共濟失調型僅占14%。腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生后數天出現癥狀,表現為吸吮困難、肌肉強硬,大多數病例出生數月后家人試圖扶起時才發現。主要臨床類型的具體表現如下。1.腦性痙攣性雙側癱腦性痙攣性雙側癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢,下肢較重,可獨立存在,或伴室管膜下出血或側腦室旁白質軟化。發病率與早產程度密切相關,自從采用新生兒監護后,發病率顯著下降,遺傳因素不可忽視。本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產傷概念,故而亦稱Litter病。(1)最初常表現為肌張力降低、腱反射減弱,數月后出現明顯無力及痙攣,下肢較上肢明顯,無力首先累及內收肌,腱反射活躍。患兒腿部運動僵硬笨拙,用雙手在腋窩下抱起患兒時無蹬腿動作,仍保持腿部原伸直或屈曲狀態,大多數患兒跖反射呈伸性反應。患兒學步較晚,表現為特征性姿勢和步態,邁小步時微屈雙腿更僵硬,股內收肌力很強使小腿交叉,邁步呈劃弧狀(交叉步態),足部屈曲內收,足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細而短,無明顯肌萎縮,被動運動肢體可感覺伸肌與屈肌強直。上肢輕度受累或不受累,如手指笨拙和強直,有些患者出現無力和痙攣,伸手拿物品時可超越目標。面部可見痙攣樣笑容,發音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發作,有些可出現手足徐動癥,面、舌和手不自主運動,共濟失調及肌張力減低等。(2)脊柱側凸很常見,可壓迫脊髓、神經根或影響呼吸。患者很晚才學會自主排尿,但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia):通常生后父母就觀察到患兒兩側肢體活動不同,如只用一側手取物或抓東西,往往未引起重視,直至4~6個月才意識到問題的嚴重性。下肢受損通常在嬰兒學習站立或走步時發現,患兒可自行坐起和行走,但較正常嬰兒晚數月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進,通常Babinski征(),上肢呈屈曲、內收及旋前位,足部呈馬蹄內翻足。某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損,伴精神障礙者較腦性雙側癱及雙側輕偏癱少見。可有語言緩慢,應注意有無精神發育遲滯及雙側運動異常。35%~50%的患兒可發生抽搐,部分患兒持續終生,可為全身性發作,常見偏癱側局灶性發作,發作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征,數月或數年后患者因偏癱側肢體骨和肌肉發育遲滯導致偏身肌萎縮和進行性麻痹。(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia):常為3~18個月正常嬰兒在數小時內發生的偏癱,伴或不伴失語,常以癇性發作起病,發作后可能未意識到發生偏癱。發病年齡較小者語言恢復較完全,接受教育的能力可不同程度地減低,運動功能的恢復程度不盡相同,功能缺損較重時可出現手足徐動、震顫及共濟失調等。(3)嬰兒截癱(infantileparaplegia):表現為下肢肌無力和感覺障礙,出現括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變。(4)嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia):與痙攣性雙側癱的區別是,后者常有延髓肌受累,精神發育遲滯較嚴重。3.先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側癱逐漸演變而來,根據病理基礎及病程可分為產前期-產期錐體外系綜合征和后天性或產后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內出現明顯癥狀、體征;后者癥狀出現較晚,包括家族性手足徐動癥、變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟失調等。常見病因為產期嚴重缺氧、成紅細胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見的病變為殼核、丘腦和大腦皮質交界區白色大理石樣外觀,是神經細胞消失、膠質細胞增生及有髓纖維間縮合所致。
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