肺部出現間質纖維化是病理表現,分為原發性和繼發性,原發性沒有任何原因所導致。患者能活多久,主要取決于具體病因和病情嚴重程度,對于肺間質纖維化范圍比較小的患者,不至于明顯影響到肺功能,通過規范治療和增強心肺功能訓練,能夠達到正常人群的生命周期。但如果肺部間質纖維化范圍非常廣泛,而且有進一步發展加重的傾向,容易引起肺功能的逐漸下降,導致呼吸困難,甚至引起呼吸衰竭并發心力衰竭,最終會引起系統多器官功能的衰竭,隨時可能會影響到生命,可能在1年左右隨時死亡。
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