主要表現為肌肉萎縮、無力，而空洞以下節段，可以出現錐體束征，表現為肌張力增高、腱反射亢進和病理反射出現。還可以出現皮膚營養障礙、潰瘍經久不愈、大小便失禁等表現。
      

      脊髓空洞的原因不明，有些是先天性的發育異常，比如存在有小腦扁桃體下疝、脊柱裂等，有些認為和腦脊液動力學和血液循環異常有關，起病隱匿，進展比較緩慢，由于脊髓空洞的大小及累及的節段不同，造成的癥狀不一樣。其中以感覺障礙較多，相應的支配區域出現自發性的疼痛，部分痛溫覺喪失而觸覺和深感覺正常。運動障礙導致相應的支配區域出現肌無力、肌萎縮、肌張力降低、腱反射減退等。還有神經營養性障礙導致皮膚增厚過度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合。累及到面神經核時導致周圍性面癱，累及疑核出現吞咽困難、飲水嗆咳，前庭小腦傳導束受累時導致眩暈、平衡障礙、步態不穩等。