此肉瘤主要累及，長骨和骨干和骨盆局部腫塊和疼痛為主要癥狀，部分患者會伴有發熱。多是是由于外傷感染或者體內某些激素的刺激所引起。有些患者考慮可能是胚胎時期細胞存留有關。
      

      尤文肉瘤是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發性骨腫瘤的6到8%，是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期癥狀，其次是神經根及脊髓等神經功能損傷，部分患者會伴有低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率會明顯升高，有時伴有白細胞計數增多和貧血。大部分的尤文肉瘤的患者會隨疼痛的加劇而身體出現局部的腫塊，腫塊生長很迅速，在表面上會呈現紅、腫、熱、痛的炎癥。