目前認為多數腦動靜脈畸形與遺傳無關，而是在胚胎發育過程中，由于某種因素觸發了異常的血管生成，或導致持續性的血管重塑，進而干擾了原始腦血管叢的正常發育，因此腦動靜脈畸形常在出生時就存在，但不會遺傳給下一代，但少數部分腦血管畸形是遺傳病，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥和毛細血管畸形，動靜脈畸形造成的腦血管畸形
      

      腦血管畸形病因大部分是先天性的腦血管畸形，是顱內血管床發育畸形表現為某一區域血管異常。但是通過大量醫學科學家的研究發現一個現象，就是胎兒期間血管畸形很難被發現，后庭過程中由于放射線藥物創傷等因素，或者是炎癥導致異常血管發育，血管生成，從而形成腦血管畸形。