你好，臨床表現為肌無力、肌萎縮和錐體束征的不同組合。有時在疾病早期，較難確定屬于哪一類型。第一，肌萎縮側索硬化型，最多見，表現為肌無力、肌萎縮，同時伴有腱反射亢進、病理征陽性。延髓麻痹一般發生在本病的晚期，舌肌最先受累，表現為舌肌萎縮、肌顫和伸舌無力。第二，進行性肌萎縮，表現為下運動神經元損害的癥狀和體征，出現肌無力、肌萎縮、腱反射減弱、病理征陰性。第三，進行性延髓麻痹，較少見，主要表現為進行性發音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力，舌肌明顯萎縮并有肌束顫動，咽反射消失。第四，原發性側索硬化，臨床罕見，緩慢進展，四肢肌張力呈痙攣性增高，病理征陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動。