PBC肝病臨床上也稱為原發性膽汁性肝硬化，其是一種原因未明的慢性進行性膽汁淤積性肝病，長期出現這種情況，有可能使患者出現肝硬化的情況。一般是中小膽管出現非化膿性，進行性破壞性的炎癥，導致長期的膽汁淤積而引起患者進一步肝硬化的可能性。其診斷就是早期抽血，如果查抗線粒體抗體2為陽性，高度懷疑此類疾病。必要的時候患者可以考慮行肝臟穿刺活檢，經病理學再進一步的確診。PBC的診斷一般分為一期、二期、三期，一期、二期一般沒有什么大的臨床癥狀，對于三期以上的患者會出現患者皮膚的瘙癢，以及皮膚、鞏膜的黃染和膽紅素升高的情況。對于早期發現的PBC患者，要早期的口服優思弗，也就是進口的熊去氧膽酸膠囊進行積極的治療。優思弗是目前對PBC治療比較有效的一種藥物，一般可以延緩患者PBC的進展。PBC后期的患者，其最主要的治療方法就是肝移植，所以PBC的患者應做到早期發現、早期治療。另外患者在平常應注意絕對忌酒，規律飲食，保持心情舒暢，注意多休息且不要熬夜。