純紅再障,是單純紅細胞再生障礙性貧血的簡稱,是骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。分為急性型和慢性型,慢性型者85%-90%的患者可以檢測出胸腺瘤,CT掃描的檢出率可達100%。胸腺瘤診斷一旦成立,應及早切除,術(shù)后貧血的緩解率可達30%。如術(shù)后獲得緩解,可給予腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。對于不伴有胸腺瘤的患者,可選用腎上腺皮質(zhì)激素和雄激素及雷公藤多甙等聯(lián)合應用可提高療效。如治療無效,可及時換用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺細胞球蛋白,有時候環(huán)孢菌素A也可以選用。
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