0治療原則由于特發性肺動脈高壓是一種進展性疾病，目前還沒有根治的方法，治療主要是針對于血管收縮，血管的重構，血栓形成及心功能不全等方面進行，指在降低血管阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生活質量，改善癥狀及預后。2、健康教育，包括加強特發性肺高壓的宣傳教育及生活指導，增強患者戰勝疾病信心，平衡膳食合理運動等。3、吸氧，氧療可以預防和治療低氧血癥，特發性肺高壓患者的動脈血氧飽和度長期維持在90%以上，但氧療長期效應尚需進一步研究評估。4、抗凝，口服抗凝藥可提高特發性肺高壓患者的生存率，特發性肺動脈高壓患者應用華法林治療時，國際值為2.0到3.0，但是和其它出血傾向的患者應避免使用抗凝藥