你好，孤立性中樞性血管炎。孤立性中樞神經系統血管炎是一種主要影響中樞神經系統的血管炎性疾病，而無其他系統性血管炎的表現。典型的病例特點是以微動脈和小靜脈為中心的肉芽腫性炎癥，腦脊膜受累較皮層下血管更為突出，但某些病例無肉芽腫改變和巨細胞浸潤。主要的臨床表現和診斷為：1.可發生于任何年齡，既往身體多健康。平均發病年齡在40多歲(3～74歲)，男女均可發病，男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程，在疾病的早期癥狀可自行緩解。2.最常見的癥狀是頭痛，據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出現中樞神經系統損害的癥狀與體征，可表現為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀;也可表現為精神癥狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。約1/3的患者出現腦神經損害的癥狀，常見面神經和展神經損害，表現為周圍性面癱、眼球運動障礙等。3.少數患者可有脊髓損害的表現。一般無發熱、體重減輕、關節痛等全身性癥狀，也無累及其他臟器的表現。4.中樞神經系統肉芽腫性血管炎缺乏特征性的臨床表現，臨床診斷比較困難。但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征、脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時，應高度懷疑中樞神經系統肉芽腫性血管炎的診斷。5.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對確診有決定性價值。