您好,這個是一個遺傳性的心肌病,就是我們平時會有心衰的癥狀,現在彩超提示右心室變大,但確診要依賴于磁共振的檢測,就是心臟變大心肌纖維化,心電圖上會有一些特別的表現的,特異性不高。積極的治療的。
指導意見:
主要表現為充血性心衰竭和/或心律失常。部分患者起病隱匿,表現為勞性呼吸困難等肺循環淤血癥狀和肝臟腫大、下肢水腫等體循環淤血的癥狀,患者勞動耐逐漸下降,心衰竭進行性加重。有些患者早期僅突出表現為右心功能衰竭,出現體循環淤血的癥狀和體征,后期則由右心衰竭發展至雙側心室受累的全心衰竭;多數患者開始即表現為雙側心室受累并進行性加重的全心衰竭。部分患者反復發作心悸、乏等,心電圖表現為室性心律失常,如室性早搏、短陣室性心動過速,偶爾可見室上性心律失常,且長期反復發作。部分患者以心臟驟停、猝死為首發癥狀,檢查發現惡性心律失常如持續性室性心動過速、心室撲動、心室顫動,這是右室心肌病導致青年人猝死的重要原因。體格檢查早期常常無任何異常,有時可見各種心律失常的表現,可有心衰竭的體征。
溫馨提示:
出現惡性心律失常,必須先開放氣道,解開衣領頭向后傾,拳擊心前區2~3次,觀察心跳是否恢復,若未恢復可行胸外心臟按壓,同時行人工呼吸。
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