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丙酸尿癥和楓糖尿病的區別?

保密 | 0個月 2021-05-17 06:33:42 1人回復 來自

健康咨詢描述: 丙酸尿癥和楓糖尿病的區別?

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黃躍藍
黃躍藍 婁底市中醫醫院   主治醫師 擅長: 腦梗塞后遺癥,動脈硬化,糖尿病,高血壓,甲狀腺功能 幫助網友:270
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2021-05-17 20:13:23 我要投訴

      苯丙酮酸尿及苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷所致的較為常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病,嬰兒出生時大多正常,新生兒期無明顯特殊臨床癥狀,部分患兒可能出現喂養困難,嘔吐易激惹等非特異性癥狀,未經治療患兒3~4月后,逐漸表現出智力運動發育落后,頭發由黑變黃皮膚白,全身和尿液有特殊鼠臭味,常有濕疹
      楓糖尿癥常隱遺傳的代謝病,各類型普遍都存在支鏈氨基酸降解酶的缺乏,早期出現智力發育遲滯和其他神經癥狀,由于尿中排出的代謝產物具有類似楓糖漿的特異氣味而得名
      

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溫馨提示:
要根據自身體重定制合理的飲食計劃,選擇低血糖生成的食物。運動時應遵循循序漸進的原則,使身體逐步適應,并在運動過程中逐步提高運動能力。

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