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醫生回復區
2021-04-02 17:19:42 我要投訴
指導意見：
肝糖原積累癥，多由于糖原代謝酶的缺陷，而導致糖原分解或合成障礙，從而產生不同組織器官中糖原或者異性糖原的過多積累。治療主要就是保持正常的血糖水平，在臨床，多使用日間多次少量的進食，夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案，也可以用每4-6小時口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的代理方法，并無特殊處理。肝糖原累積癥臨床表現輕重不一：重癥在新生兒期即可出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀；輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診。由于慢性乳酸酸中毒和長期胰島素／胰高糖素例失常，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質疏松。
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