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什么是陣發性睡眠性血紅蛋白尿

保密 | 0個月 2021-03-16 18:31:31 1人回復 來自

健康咨詢描述: 什么是陣發性睡眠性血紅蛋白尿

醫生回復區

馬蔚蔚
馬蔚蔚 馬鞍山市人民醫院   主治醫師 擅長: 急慢性腎臟疾病,泌尿系統感染,各種感染性疾病特別是 幫助網友:22057
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2021-03-16 22:10:20 我要投訴

      指導意見:
      陣發性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿,是一種良性克隆性疾病,此病為后天獲得性造血干細胞基因突變導致紅細胞膜缺陷。1882年PaulStrubing醫生報道此疾病發生在夜間,患者會出現醬油樣或葡萄色樣,或濃茶一樣小便,但后來發現患者睡眠時血紅蛋白尿也會出現,患者在睡眠時酸性代謝產物堆積,有缺陷紅細胞膜對此酸性耐受性不良,而導致酸性環境下發生破裂,因此被改為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
      

疾病百科| 陣發性睡眠性血紅蛋白尿(別名:馬-米二氏綜合征,陣發性夜間血紅蛋白尿)

掛號科室:血液科

溫馨提示:
注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免過分勞累或精神緊張,避免濫用藥物。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群:20-40歲青壯年 常見癥狀:貧血、出血、感染、發熱、黃疸、肝脾輕度腫[詳細] 是否醫保:醫保疾病 治療方法:藥物治療
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陣發性的睡眠性的血紅蛋白尿有哪些合并癥 陣發性睡眠性血紅蛋白尿的并發癥 陣發性睡眠性血紅蛋白尿應如何預防
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