指導意見:
糖原累積病特別復雜,一旦發病應當去消化內科就診,導致患者的肝部功能受損,且會產生肝部增大以及血糖降低的癥狀出現。生活中要將糖原累積病了解透徹,身體發病后不容延誤就醫治療時間,及時處理才能穩定患者的病情,以下幾種方法對于糖原累積病效果顯著。
1、飲食治療
針對病發早期的糖原累積病患者應當合理安排日常飲食,良好的飲食結構可促進患者的病情恢復,病發期間應當堅持少食多餐的用餐原則。考慮到大多數患者存在有低血糖的癥狀,對此可以進食一些生玉米淀粉,另外還要合理補充熱卡,這樣才能滿足患者的身體需要。但對于癥狀嚴重者則要限制乳糖或是果糖等食物,以免飲食不當加重患者的病情。
2、藥物治療
結合糖原累積病患者的病情可選用甲苯磺丁脲片來治療,本品為降血糖藥物,可促進患者的血糖恢復,從而幫助到身體健康的恢復。患者應遵醫囑口服本品,一日用藥三次,一般在用餐前的半小時用藥。如患者過量用藥,則會產生腹瀉、惡心以及頭痛等不良反應。
3、對癥治療
如患者存在有高乳酸血癥、高脂血癥等病的癥狀,則要給予相應的治療。目前在國外酶替代治療應當最為廣泛,此外還可給予患者基因治療,盡早處理才能穩定病情,從而減輕肝大以及低血糖等表現。當患者出現呼吸功能衰竭等癥狀時,可以使用較小的呼吸機,從而保證患者的呼吸通暢。
以上介紹了三種糖原累積病的處理方法,及早處理才能縮短病程時間,從而降低該病的危害性。生活中應當以預防工作為主,提防肝部功能的變化,出現肝大或是肝部不適癥狀后需要警惕該病的發生,且要迅速去醫院就診治療,還要給予患者相應的護理。糖原累積病患者如果出現急性發作的癥狀,應該及時的處理,不同的癥狀有相應不同的處理的措施。比如對于肝腺瘤者應該進行手術切除,并且止血,必要時進行肝臟移植,對于有呼吸困難或者是呼吸衰竭的患者,應該及早的使用呼吸機輔助呼吸,并且持續吸氧、改善通氣。如果心臟受累出現急性心功能衰竭,應該給予強心藥物、擴張血管、利尿藥物的治療,減輕心臟負荷。如果有急性感染,應該及早的使用敏感的抗生素,防止出現感染性休克。
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