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醫生回復區
2021-03-03 21:45:44 我要投訴
肝豆狀核變性是銅代謝性疾病，由于銅沉積在體內造成相應的臨床癥狀。肝豆狀核變性主要出現神經系統的癥狀，表現為錐體外系的癥狀，患者可以表現為肌張力障礙，多是肌張力的增高，有些患者會有舞蹈樣動作，部分患者還有癲癇發作及精神癥狀。除了神經系統的癥狀，部分患者還會出現消化系統的癥狀，主要表現為肝臟受損，患者可以出現肝功能異常，也可以出現脾功能亢進的表現，表現為血小板減少、白細胞減少。另外，有些患者會腎功能受累，在裂隙燈下可以看到角膜后彈力層有KF環，這是診斷肝豆狀核變性比較特異的體征。總之，肝豆狀核變性可以表現為神經系統、消化系統和腎臟功能障礙。
疾病百科| 肝豆狀核變性
掛號科室：神經內科
溫馨提示：
本病為遺傳性疾病，防治本病應及早確診，及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。
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