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卟啉癥的醫學定義

保密 | 0個月 2021-01-20 19:30:05 1人回復 來自

健康咨詢描述: 卟啉癥的醫學定義

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張櫻子
張櫻子 新鄉醫學院第一附屬醫院   主治醫師 擅長: 自身免疫性溶血性貧血,新生兒黃疸,新生兒溶血病,地 幫助網友:10279
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2021-01-22 22:28:57 我要投訴

      卟啉癥也稱為血紫質病,在過去民間稱為吸血鬼癥,卟啉癥是由于血紅素合成過程中的酶活性降低或缺乏,導致卟啉代謝障礙,過多的卟啉沉積在人體的皮膚、消化道、中樞神經系統等部位,從而引發一系列的癥狀。在臨床上,卟啉癥分為遲發性皮膚卟啉癥以及紅細胞生成性原卟啉癥兩大類,最突出的癥狀就是皮膚損傷,由于卟啉沉積在皮膚,受日光照射以后,暴露部位會出現水皰、焦痂、出血、疤痕形成,最終導致面部蒼老的表現。同時,卟啉癥狀病人由于喜歡在夜間外出,所以在日光下顯得臉色更加恐怖,這也是稱為吸血鬼癥的主要原因。目前對于卟啉癥,可以服用β-胡蘿卜素、羥氯喹等藥物治療
      

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