膽管炎性狹窄是一種膽管疾病，由于膽管急性化膿炎癥反復發作，粘膜糜爛形成潰瘍，結締組織增生、瘢痕形成導致。膽管炎性狹窄表現為從肝內膽小管到膽總管下端都可以發生狹窄，以左、右肝管、肝總管及肝段膽管開口處狹窄為常見；狹窄多呈環形，長段形，可多處同時存在。肝膽管狹窄近端擴張，膽色素堆積，肝實質可發生不同程度毀損及纖維化，嚴重者病變肝葉（段）有不同程度萎縮，其余肝葉呈代償性增生，易繼發感染而發生化膿性膽管炎，感染又可加重狹窄和促使結石形成，形成惡性循環。膽管炎性狹窄晚期會發生膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥。