健康咨詢描述: 我肝豆核狀變性上小學6年級的時候發現的,現在我25了,但是我現在手指不靈活,拿筷子夾不到東西,出去吃飯好多看著我,有什么辦法鍛煉一下手指
肝豆狀核變性是先天性銅代謝異常。現如今用于治療該病的藥物包括青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等。一經診斷,則需終身治療。平時避免銅離子攝入。手指的鍛煉,應該加強主動和被動相關鍛煉。
病情分析:
肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病。臨床表現多種多樣,典型表現為四肢肌張力強直性增高,運動緩慢,面具樣臉,語言低沉含糊,流涎、震顫。治療可包括飲食和藥物治療。
指導意見:
肝豆狀核變性是一種由銅代謝障礙所引起的疾病,因此,進行治療時以解決銅代謝障礙為主要治療原則。若能早期診斷、早期發現肝豆狀核變性,并進行積極的治療,有利于患者生存期的延長及癥狀好轉。但在起病初期,患者癥狀較不典型,難以診斷。該病分為青少年發病及成年人發病的兩種類型,發病年齡涵蓋5-50歲,但臨床以青少年發病居多。
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