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有問必答網內科神經內科 → 肝豆狀核變性能活多久

肝豆狀核變性能活多久

女 | 18歲 2019-10-19 22:35:57 2人回復 來自

健康咨詢描述: 你好,我從八個月大開始發現肝豆病狀,但是從那個時候一直開始吃藥堅持到現在歲,請問還能活多久

醫生回復區

李青
李青 沈陽市紅十字會醫院   主任醫師 擅長: 熟練掌握婦產科常見病,多發病病因,發病機制,診斷, 幫助網友:21150
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2019-10-19 23:42:30 我要投訴

      你好,這是一種代謝障礙性疾病,具體的存活時間是不確定的,通常來說,從幾個月到幾年甚至十幾年不等,主要還是和疾病的嚴重程度及疾病的分期,患者的身體狀況,治療程度有關。
      

朱永杰
朱永杰 醫師 擅長: 婦科炎癥,人工流產,月經不調,不孕不育,婦科囊腫, 幫助網友:24829稱贊:52
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2019-10-19 22:48:07 我要投訴

      病情分析:
      肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳疾病,因銅代謝障礙臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環等為主要表現。多為慢性變性,至于大概能活多久,因個體差異,病情發展不同而不同。需積極治療,本病如不及時進行積極治療,病情多數持續進行,至晚期則因嚴重肝硬化、肝功能衰竭或并發感染而死亡。病程長短與起病年齡有密切關系,進展多數緩慢,病程可延續數年甚至三四十年不等。
      指導意見:
      建議一旦查出,治療越早,預后將越佳,一般需終身治療,請定期復查,積極治療。
      

疾病百科| 肝豆狀核變性

掛號科室:神經內科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群:無特殊發病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環[詳細] 是否醫保:醫保疾病 治療方法:藥物治療
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