肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化（IPF），是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病[1]。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為干咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”[2]。
      

      病情分析：
      特發性肺纖維化，是特發性間質性肺炎的一個類型。發病機制不清楚，可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫相關、病毒感染、吸煙等有關系，一般病變都是局限在肺。肺功能的特點就是限制性通氣障礙（具體表現就是肺活量降低，但是第一秒用力呼氣容積和用力肺活量的比例正常甚至增高）。
      指導意見：
      如果確診就是特發性肺纖維化，這是一個世界難題，吸入性糖皮質激素和免疫抑制劑是首選，至于你說的那個溫腎清肺湯，效果也不會很好，不過你可以試試。
      
      以上是對“你知道特發性肺纖維化的肺功能特點有哪些嗎？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      特發性肺纖維化起病隱匿，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯，超過半數可見杵狀指(趾)，嚴重者發紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。
      指導意見：
      建議：防寒保暖，避免接觸有害粉塵煙霧的刺激，用家庭氧療機吸氧，戒煙酒，在用西藥治療的基礎上可以配合口服溫腎清肺湯調理。