你好，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病ALS臨床以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。一般無(wú)感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個(gè)部分上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的證據(jù)。
      對(duì)于不同的患者，首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對(duì)稱的局部肢體無(wú)力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動(dòng)（如持筷、開門、系扣）不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。隨著病情的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，并擴(kuò)展至全身其他肌肉，進(jìn)入病程后期，除眼球活動(dòng)外，全身各運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。因該病主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)，故病程中一般無(wú)感覺異常及大小便障礙。統(tǒng)計(jì)顯示，起病部位以肢體無(wú)力者多見，較少數(shù)患者以吞咽困難、構(gòu)音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。