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骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發生異常反應導致纖維組織增生甚至新骨形成骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭，主要病理為骨髓纖維化及脾肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展先從脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺開始以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。晚期骨髓纖維化和骨質硬化期MF終末期以骨質的骨小梁增生為主占骨髓的30%～40%纖維及骨質硬化組織均顯著增生髓腔狹窄除巨核細胞仍可見外其他系造血細胞顯著減少此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主主要表現纖維連接蛋白外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
指導意見：
1概述：纖維化（fibrosis）可發生于多種器官，主要病理改變為器官組織內纖維結締組織增多，實質細胞減少，持續進展可致器官結構破壞和功能減退，乃至衰竭，嚴重威脅人類健康和生命。 機體器官由實質和間質兩部分構成。實質是指器官的主要結構和功能細胞（如肝臟的實質細胞就是肝細胞），間質由間質細胞和細胞外基質（主要有膠原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和彈性蛋白）構成，分布在實質細胞之間，主要起機械支
醫生詢問：
疾病百科| 骨髓纖維化（別名：髓纖，骨髓硬化癥，慢性特發性骨髓纖維化）
溫馨提示：
加強預防，應積極，耐心，持久，規范地治療，防止病情進一步發展變化。
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