診斷先天性神經性耳聾,需要做以下檢查:1.耳部檢查:觀察患側耳廓、外耳道及鼓膜有無病變,排除外耳及中耳病變。2.純音聽力測試,如電測聽和聲阻抗等。可以檢測患耳聽力下降程度和性質。3.腦干反應測聽,可以檢測患側外耳到腦干聽覺通路的病變情況。4.耳聲發射,檢查耳蝸外周毛細胞的功能。5.多頻穩態誘發電位,可以準確判斷各個頻率的聽力閾值。6.基因檢測,檢查機體是否攜帶有致聾基因。7.影像學檢查,行CT或磁共振檢查,了解內耳及聽神經病變情況。一般通過以上檢查,可以判斷是否患有先天性神經性耳聾,進行相應治療。
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