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怎樣導致肝豆狀核變性

保密 | 0個月 2022-04-06 18:19:33 1人回復 來自

健康咨詢描述： 怎樣導致肝豆狀核變性

醫生回復區
石德全
石德全 內蒙古民族大學附屬醫院   主任醫師 擅長: 腦血栓,腦出血,神經衰弱 幫助網友：11809
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2022-04-06 18:32:27 我要投訴

      肝豆狀核變性是一種遺傳性疾病，是罕見的常染色體隱性遺傳，由于基因突變導致P型銅轉運ATP酶的功能部分或者全部喪失。引起酮經膽汁排泄障礙，銅與銅藍蛋白結合率下降，從而導致過量的銅在肝，腎，角膜等組織沉積而造成相應器官的損傷
      

疾病百科| 肝豆狀核變性

掛號科室：神經內科

溫馨提示：
本病為遺傳性疾病，防治本病應及早確診，及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆狀核變性（HLD）又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發人群：無特殊發病群體 常見癥狀：先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環[詳細] 是否醫保：醫保疾病 治療方法：藥物治療
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